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Lasers à l'honneur pour le Prix Nobel 2018

Arthur Ashkin a été primé pour l'invention des «pinces optiques», dont le principe repose sur l'utilisation des forces liées à la réfraction d’un faisceau laser en milieu transparent. Cette force va alors permettre de maintenir et de déplacer des objets microscopiques, voire ...

L'enjeu des débris spatiaux

Des débris dangereux qui s'accumulent

Depuis le lancement de Spoutnik 1 en 1957, le nombre de satellites artificiels en orbite autour de la Terre n'a cessé de croître. En 61 ans, on compte plus de 5000 lancements d'engins dans l'espace. Actuellement, quelque 1500 satellites sont actifs ...

Lidar au service du climat

L'altimétrie satellitaire

Le satellite ICESat-2 a été mis en orbite à une altitude de 466 km, avec à son bord le système ATLAS (Advanced Topographic Laser Altimeter System). Ce système d'altimétrie par satellite va analyser l'état des calottes polaires ...

Fin de partie pour les lampes halogènes

Pourquoi en finir avec les halogènes ?

À cause de leur durée de vie assez courte (2000 heures en moyenne) et d'une efficacité lumineuse médiocre, les lampes halogènes sont devenues obsolètes, dans un contexte où la sobriété énergétique ...

Titan Krios

Une technologie de pointe pour visualiser des composantes microscopiques

Le Titan KriosTM est un microscope électronique doté d'une caméra ultrasophistiquée, capable de fournir des images révolutionnaires par leur résolution. ...

Le LHC haute luminosité

Des données cruciales pour la recherche

Le LHC, Large Hadron Collider, est un accélérateur de particules circulaire, enfoui entre la France et la Suisse. Avec ses 27 km de circonférence, c'est le plus grand collisionneur de particules au monde, et aussi le plus puissant. Les particules y sont ...

Vitiligo

Une maladie de la peau assez fréquente

Le vitiligo se manifeste par l'apparition de zones dépigmentées sur la peau, due à la disparition de mélanocytes, les cellules pigmentaires productrices de mélanine, pigment de la peau. Si les causes exactes de la maladie restent mystérieuses, ...

La lutte contre la drépanocytose

Un enjeu majeur de santé publique

Chaque année, 275 000 nouveaux cas sont dépistés dans le monde, chez les nourissons. La drépanocytose touche particulièrement les populations d'Afrique et d'Inde. La France n'est pas totalement épargnée avec un enfant pour 1900 nouveaux nés atteint de la maladie. En 2009, elle a été classée au quatrième rang des priorités en matière de santé publique par l'OMS.

Qu'est-ce que la drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie génétique résultant de la mutation d'un gène. Elle ne s'exprime que si les deux allèles dont dispose l'individu ont mutés. Si un seul des deux a muté, on parle de porteur sain de la maladie.

La drépanocytose se caractérise par une anomalie dans la forme des globules rouges : au lieu d'être biconcaves, ils prennent une forme de croissant ou de faucille, d'où l'autre nom de la maladie, l'« anémie falciforme » (sickle cell anemia en anglais). Les globules rouges de cette forme sont plus fragiles et leur durée de vie chute drastiquement de 120 à une vingtaine de jours ce qui contribue à augmenter la viscosité du sang, avec la conséquence de boucher potentiellement de petites artères.

Les symptômes de la drépanocytose sont d'intensité variable mais généralement graves et handicapants. Parmi eux, on trouve principalement l'anémie chronique, des crises douloureuses vaso-occlusives dues à l'obturation des vaisseaux sanguins et une sensibilité plus importante aux infections.

Diagnostic

Le diagnostic de la drépanocytose peut se faire par deux moyens : par frottis sanguin, la forme de faucille des globules rouges étant observable au microscope, ou par test génétique qui permet de déterminer si le gène concerné a muté ou non. Un diagnostic prénatal peut même être fait pour les couples les plus à risques (si au moins l'un des deux est drépanocytaire et que l'autre est porteur sain). En effet, pour un couple de porteurs sains, le risque d'avoir un enfant drépanocytaire est de un sur quatre, et passe à un sur deux si l'un des deux est lui-même drépanocytaire.

Traitements et avancées de la thérapie génique

Les traitements les plus courants sont des traitements des symptômes de la maladie : pour éviter les complications, on prescrit au patient des antibiotiques et une couverture vaccinale renforcée pour se prémunir des infections, et des transfusions de sang provenant de donneurs sains pour éviter les troubles d'obturation et d'anémie chronique. Les transfusions répétées peuvent toutefois être rendues obsolètes si le système immunitaire du patient détecte le sang transfusé comme un corps étranger.

Le seul traitement curateur existant aujourd'hui est la greffe de cellules souches de la moelle osseuse, lieu de la production des globules rouges, pour rétablir une production normale. C'est une intervention lourde et non sans risque, qui nécessite de plus un donneur compatible de la famille (frère ou sœur), ce qui la rend inaccessible à bon nombre de malades. Elle est réservée aux personnes atteintes des formes les plus sévères de la maladie et disposant d'un donneur compatible.

Cependant, la thérapie génique pourrait apporter un nouveau traitement aussi performant et moins contraignant : une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (les cellules à l'origine de la production de toutes les cellules sanguines). Les résultats semblent pour l'instant encourageants : deux ans après l'administration du traitement dans le cadre d'un essai, un patient a produit plus de 50% d'hémoglobine normale (alors que 20% suffisent pour traiter la maladie). C'est une rémission complète avec disparition des symtômes, sans nécessiter de transfusion sanguine. Quelques années d'observation s'imposent toutefois avant de pouvoir déclarer le patient guéri. 

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Titan Krios
Un microscope électronique de pointe pour l'Institut Pasteur.

Une technologie de pointe pour visualiser des composantes microscopiques

Le Titan KriosTM est un microscope électronique doté d'une caméra ultrasophistiquée, capable de fournir des images révolutionnaires par leur résolution. Grâce à un grossissement de plusieurs millions, ce microscope permet de "voir" à l'échelle atomique (de l'ordre du dixième de nanomètre). Le Titan KriosTM n'est pas seulement impressionnant par ses performances sur le plan de l'imagerie : il est aussi totalement automatisé et peut traiter en simultané jusqu'à 12 échantillons. Il fournit des données numériques, à très haut débit : en une journée, le Titan KriosTM peut acquérir jusqu'à un téraoctet d'images, ce qui va du reste représenter un défi en termes de stockage informatique.

Le Titan KriosTM utilise la technologie de cryo-microscopie électronique, qui consiste à porter à -180°C les échantillons à étudier pour les protéger et les observer au plus près de leurs conditions naturelles. Développée dans les années 80, cette technique de microscopie électronique est beaucoup plus rapide et moins risquée que les méthodes traditionnelles qui présentaient des risques importants de dénaturation des protéines fragiles ou instables. Son développement a valu à ses créateurs le prix Nobel de chimie en 2017. 

Une infrastructure inédite

Le premier modèle de Titan KriosTM a été créé en 2008 par Thermo ScientificTM KriosTM Cryo-TEM en collaboration avec le Max Planck Institute of Biochemistry en Allemagne. Mais c'est une nouveauté que de l'installer en milieu urbain, ce qui fait du modèle inauguré ce jour l'un des plus grands (d'une hauteur de près de 4m) et des plus puissants microscopes implanté en ville dans le monde. Son installation a nécessité de nombreux aménagements, notamment un bâtiment dédié, le bâtiment Nocard, avec son propre système d'aération pour garantir un environnement stable (température, taux d'humidité, vibration et source d'azote constants), ainsi que des murs intérieurs blindés pour échapper à tous les champs magnétiques extérieurs (dus au métro, aux téléphones ou au wifi par exemple).

Un atout pour la recherce médicale

Ces intallations vont permettre de créer une gigantesque bibliothèque d'images 3D de virus, de composants cellulaires ou de complexes de protéines. Grâce à ces données biologiques, les spécialistes vont pouvoir en savoir plus sur le fonctionnement et le développement de ces structures. Ces moyens d'observation pourraient ainsi conduire à des avancées dans de nombreuses disciplines, telles l'immunologie, les neurosciences, la biologie cellulaire, la bactériologie, la virologie, la parasitologie. Par exemple, ils pourraient contribuer à la conception de nouvelles stratégies pour la prévention des virus notamment. 

Publié le 13/07/2018

En savoir plus : document de presse de l'Institut Pasteur

Crédit image : Cryomicroscope électronique à balayage en transmission de 300 kV FEI Titan Krios, doté d’un filtre d’image Gatan (GIF), mention source : Tom Inoue (https://navigator.innovation.ca/fr/facility/mcgill-university/installation-de-recherche-en-microscopie-electronique)

Capucine Nghiem
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