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Lasers à l'honneur pour le Prix Nobel 2018

Arthur Ashkin a été primé pour l'invention des «pinces optiques», dont le principe repose sur l'utilisation des forces liées à la réfraction d’un faisceau laser en milieu transparent. Cette force va alors permettre de maintenir et de déplacer des objets microscopiques, voire ...

L'enjeu des débris spatiaux

Des débris dangereux qui s'accumulent

Depuis le lancement de Spoutnik 1 en 1957, le nombre de satellites artificiels en orbite autour de la Terre n'a cessé de croître. En 61 ans, on compte plus de 5000 lancements d'engins dans l'espace. Actuellement, quelque 1500 satellites sont actifs ...

Lidar au service du climat

L'altimétrie satellitaire

Le satellite ICESat-2 a été mis en orbite à une altitude de 466 km, avec à son bord le système ATLAS (Advanced Topographic Laser Altimeter System). Ce système d'altimétrie par satellite va analyser l'état des calottes polaires ...

Fin de partie pour les lampes halogènes

Pourquoi en finir avec les halogènes ?

À cause de leur durée de vie assez courte (2000 heures en moyenne) et d'une efficacité lumineuse médiocre, les lampes halogènes sont devenues obsolètes, dans un contexte où la sobriété énergétique ...

Titan Krios

Une technologie de pointe pour visualiser des composantes microscopiques

Le Titan KriosTM est un microscope électronique doté d'une caméra ultrasophistiquée, capable de fournir des images révolutionnaires par leur résolution. ...

Le LHC haute luminosité

Des données cruciales pour la recherche

Le LHC, Large Hadron Collider, est un accélérateur de particules circulaire, enfoui entre la France et la Suisse. Avec ses 27 km de circonférence, c'est le plus grand collisionneur de particules au monde, et aussi le plus puissant. Les particules y sont ...

Vitiligo

Une maladie de la peau assez fréquente

Le vitiligo se manifeste par l'apparition de zones dépigmentées sur la peau, due à la disparition de mélanocytes, les cellules pigmentaires productrices de mélanine, pigment de la peau. Si les causes exactes de la maladie restent mystérieuses, ...

La lutte contre la drépanocytose

Un enjeu majeur de santé publique

Chaque année, 275 000 nouveaux cas sont dépistés dans le monde, chez les nourissons. La drépanocytose touche particulièrement les populations d'Afrique et d'Inde. La France n'est pas totalement épargnée avec un enfant pour 1900 nouveaux nés atteint de la maladie. En 2009, elle a été classée au quatrième rang des priorités en matière de santé publique par l'OMS.

Qu'est-ce que la drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie génétique résultant de la mutation d'un gène. Elle ne s'exprime que si les deux allèles dont dispose l'individu ont mutés. Si un seul des deux a muté, on parle de porteur sain de la maladie.

La drépanocytose se caractérise par une anomalie dans la forme des globules rouges : au lieu d'être biconcaves, ils prennent une forme de croissant ou de faucille, d'où l'autre nom de la maladie, l'« anémie falciforme » (sickle cell anemia en anglais). Les globules rouges de cette forme sont plus fragiles et leur durée de vie chute drastiquement de 120 à une vingtaine de jours ce qui contribue à augmenter la viscosité du sang, avec la conséquence de boucher potentiellement de petites artères.

Les symptômes de la drépanocytose sont d'intensité variable mais généralement graves et handicapants. Parmi eux, on trouve principalement l'anémie chronique, des crises douloureuses vaso-occlusives dues à l'obturation des vaisseaux sanguins et une sensibilité plus importante aux infections.

Diagnostic

Le diagnostic de la drépanocytose peut se faire par deux moyens : par frottis sanguin, la forme de faucille des globules rouges étant observable au microscope, ou par test génétique qui permet de déterminer si le gène concerné a muté ou non. Un diagnostic prénatal peut même être fait pour les couples les plus à risques (si au moins l'un des deux est drépanocytaire et que l'autre est porteur sain). En effet, pour un couple de porteurs sains, le risque d'avoir un enfant drépanocytaire est de un sur quatre, et passe à un sur deux si l'un des deux est lui-même drépanocytaire.

Traitements et avancées de la thérapie génique

Les traitements les plus courants sont des traitements des symptômes de la maladie : pour éviter les complications, on prescrit au patient des antibiotiques et une couverture vaccinale renforcée pour se prémunir des infections, et des transfusions de sang provenant de donneurs sains pour éviter les troubles d'obturation et d'anémie chronique. Les transfusions répétées peuvent toutefois être rendues obsolètes si le système immunitaire du patient détecte le sang transfusé comme un corps étranger.

Le seul traitement curateur existant aujourd'hui est la greffe de cellules souches de la moelle osseuse, lieu de la production des globules rouges, pour rétablir une production normale. C'est une intervention lourde et non sans risque, qui nécessite de plus un donneur compatible de la famille (frère ou sœur), ce qui la rend inaccessible à bon nombre de malades. Elle est réservée aux personnes atteintes des formes les plus sévères de la maladie et disposant d'un donneur compatible.

Cependant, la thérapie génique pourrait apporter un nouveau traitement aussi performant et moins contraignant : une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (les cellules à l'origine de la production de toutes les cellules sanguines). Les résultats semblent pour l'instant encourageants : deux ans après l'administration du traitement dans le cadre d'un essai, un patient a produit plus de 50% d'hémoglobine normale (alors que 20% suffisent pour traiter la maladie). C'est une rémission complète avec disparition des symtômes, sans nécessiter de transfusion sanguine. Quelques années d'observation s'imposent toutefois avant de pouvoir déclarer le patient guéri. 

En savoir plus : 

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Thérapie cellulaire et rétinite pigmentaire
Un pansement cellulaire mis au point à partir de cellules souches embryonnaires humaines

S. R. Y. CAJAL, Histologie Du Système Nerveux de l'Homme et Des Vertébrés, Maloine, Paris

On estime à 1,5 million le nombre de personnes atteintes de rétinite pigmentaire, dont 35 000 en France ; cette pathologie dégénérative se caractérise par une perte progressive de la vision jusqu'à la cécité. Son incurabilité est aujourd'hui remise en question par des chercheurs français d'I-Stem, un laboratoire de l'AFM-Téléthon, et de l'Institut de la Vision, dont les travaux ont consisté à injecter dans l'oeil des cellules d'épithélium pigmentaire rétinien (la couche externe et monocellulaire de la rétine), obtenues à partir de cellules souches embryonnaires humaines. L'expérience avait déjà été tentée par une équipe américaine en 2012, mais les cellules étaient alors mises en suspension, ce qui entraînait une durée de vie relativement faible après transplantation.

Les chercheurs ont donc mis au point une sorte de "patch cellulaire" en réunissant des cellules d'épithélium pigmentaire rétinien dérivées de cellules pluripotentes sur une membrane amniotique issue de placenta humain ; pour évaluer l'intérêt de cette technique, le pansement a ensuite été greffé sous la rétine de rats présentant une rétinite pigmentaire héréditaire. Il en résulte, après trois mois d'observation, que ces derniers présentent une bien meilleure acuité visuelle que d'autres animaux auxquels ont été administrées des cellules en suspension.

Suite à ce premier résultat, un essai clinique sera mené au Centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingt à Paris, sur quelques patients souffrant d'une certaine forme de rétinite pigmentaire. Cet essai constituera la première thérapie cellulaire destinée à traiter une affection visuelle en France ; c'est d'autant plus ambitieux qu'on sait les difficultés de greffes de cellules chez l'Homme : la tolérance immunitaire et les risques de rejets, ou au contraire la prolifération éventuelle des cellules. Si les résultats sont concluants, cette approche pourra être appliquée à toutes les pathologies dans lesquelles on observe une altération de l’épithélium pigmentaire rétinien, notamment dans la dégénérescence maculaire liée à l'age qui touche plus d'un million de personnes en France.
Publié le 19/01/2018

Pour en savoir plus

  • une vidéo de vulgarisation https://www.youtube.com/watch?v=tRc_fpkP0eo
  • une interview http://www.universcience.tv/video-christelle-monville-et-la-retine-11613.html
  • des cours (vidéos) http://www.istem.eu/savoir-faire/sous-rubrique/

Yannis Benzaïd
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